Fibrose pulmonaire

Fibrose pulmonaire

Comprendre

La fibrose est une maladie rare qui touche les poumons et engendre une insuffisance respiratoire. Il existe en réalité plus de 200 pathologies interstitielles pulmonaires. Certaines sont reconnues en tant que maladies professionnelles puisqu’elles sont causées par l’inhalation de poussières. Les radiations ainsi que certains médicaments peuvent aussi être à l’origine de cette maladie. Cependant, au moins la moitié des fibroses sont idiopathiques (sans cause connue).

Mécanisme : la répétition de microlésions au niveau des poumons entraîne la formation d’un surplus de tissu. Il se situe au niveau des membranes qui séparent les alvéoles. Puisqu’il s’agit d’un tissu cicatriciel, il rigidifie le poumon qui perd progressivement de son élasticité. L’inspiration devient de plus en plus difficile.

Fibrose pulmonaire

Symptômes

  • Dyspnées (essoufflement) pendant l’effort
  • Dyspnées au repos (maladie avancée)
  • Toux sèche
  • Fatigue importante
  • Peu d’endurance à l’effort physique
  • Déformation des ongles (hippocratisme digital)

Facteurs Aggravants

La plupart des fibroses sont idiopathiques. Elles n’ont donc pas de cause identifiée. Dans tous les autres cas, il faut commencer par éliminer tous les facteurs à l’origine de la maladie. L’inhalation de poussières de bois, d’amiante, de pierre concassée, de métaux durs ou des moisissures du foin peut être évitée par le port d’un masque sur le lieu de travail ou l’installation d’une hotte aspirante par exemple. Si le patient est fumeur, il devra arrêter sa consommation de tabac qui est au moins une cause partielle de la fibrose

fibrose

Diagnostic

La fibrose pulmonaire reste asymptomatique longtemps : elle est donc détectée à un stade avancé. Ses symptômes étant similaires à ceux d’autres affections des voies respiratoires, ils peuvent être confondus avec ceux de l’asthme ou de la BPCO. Le diagnostic de la fibrose pulmonaire est difficile à établir et nécessite la collaboration de plusieurs spécialistes.

L’examen médical consiste d’abord en un interrogatoire qui permet d’identifier une éventuelle cause : exposition aux poussières, tabagisme, antécédents familiaux, traitements médicaux, maladie systémique. Il peut être complété d’un examen clinique, radiographique et d’un scanner du thorax. Une spirométrie permet de mesurer le volume respiratoire : il est diminué pour les patients atteints de fibrose. Enfin, une bronchoscopie peut être réalisée ainsi qu’un lavage broncho-alvéolaire.

Indications

La première recommandation suite au diagnostic de la fibrose est d’en éliminer l’éventuelle cause. Si la fibrose est une maladie incurable, il est cependant possible de ralentir la cicatrisation au niveau des poumons, grâce aux médicaments antifibrotiques. Les autres traitements visent à soulager les symptômes de la maladie. Plus elle progresse, plus les patients ont besoin d’un apport supplémentaire en oxygène : l’oxygénothérapie permet d’augmenter leur confort de vie. Pour les cas les plus graves, une transplantation de poumon peut être suggérée.